Fachbegriffe rund um angeborene Herzfehlbildungen

	Aortenklappeninsuffizienz
	Aortenisthmusstenose
	Aortenklappenstenose
	ASD-Vorhofseptumdefekt
	Atrioventrikulärer Septaldefekt
	Belastungs-EKG
	Conduit
	Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens)
	EKG (Elektrokardiogramm)
	Endokarditis
	Endokarditis-Prophylaxe
	Fallot'sche Tetralogie
	Fontan-Operation
	Herzmuskel-Erkrankung
	Hypoplastischen Linksherzsyndrom
	Langzeit-EKG
	Mitralklappeninsuffizienz
	Mitralklappenprolaps
	PDA-(persistierender Ductus arteriosus)
	PFO-(persistierendes Foramen ovale)
	Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum PA – IVS
	Pulmonalatresie mit VSD
	Pulmonalklappeninsuffizienz
	Pulmonalklappenstenose
	TGA-(Transposition der großen Arterien)
	Totale Lungenvenenfehlmündung
	Trikuspidalatresie
	Truncus arteriosus
	Univentrikuläres Herz - Singulärer Ventrikel
	Unterbrochener Aortenbogen (UAB)
	VSD-(Ventrikelseptumdefekt)
	Zyanose
	Links zu weiteren Informationen

Aortenklappeninsuffizienz (AI)
Die Aortenklappe schließt nicht dicht ab. Dadurch fließt Blut aus der Körperschlagader zurück in die linke Herzkammer. Abhängig von der Menge des zurückfließenden Blutes kann dies zu einer erheblichen Belastung des linken Herzens führen. Das Risiko einer Endokarditis ist erhöht.

Aortenisthmusstenose
Die Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Gefäßmissbildung und eigentlich kein Herzfehler. Die Körperschlagader (Aorta) ist meist knapp unterhalb des Abgangs der linken Armschlagader vom Aortenbogen verengt. Dieser Bereich wird als Isthmus der Aorta bezeichnet. Die Enge der Körperschlagader führt zu einer vermehrten Arbeitslast der linken Herzkammer und, je nach Ausprägung, zu einer verminderten Blutversorgung der unteren Körperhälfte. Besteht eine solche Enge über einen längeren Zeitraum, so kann sich ein Bluthochdruck in allen Arterien vor der Enge entwickeln.
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Aortenklappenstenose (AS)
Unter einer Aortenklappenstenose verstehen wir eine Verengung der Aortenklappe. Sie Taschen sind häufig verdickt und die Klappenwurzel unterentwickelt. Die linke Herzkammer arbeitet gegen einen erhöhten Widerstand, und seine Muskulatur wird dicker. Wie bei der Pulmonalklappenstenose bestimmt das Ausmaß der Enge den Schweregrad der Erkrankung.

ASD-(Vorhof-"Atrium"septumdefekt)
Als ASD wird eine angeborene Lücke in der Trennwand (Septum) zwischen den Vorkammern des Herzens bezeichnet. Ich verwende häufiger den Ausdruck "fossa ovalis"-Defekt, denn es ist nicht immer einfach, einen Vorhofseptumdefekt (Gewebedefekt des Septum primum) von einem persistierenden foramen ovale (PFO-Adaptationdefekt des Septum primum an das Septum secundum) zu unterscheiden. Wichtiger als die genaue Wortbezeichnung ist Bedeutung für den Blutfluss. Der Defekt im Vorhofseptum führt zu einem Blutfluss von der linken Vorkammer des Herzens zur rechten (Links-Rechts-Shunt) und abhängig von der Größe des Defektes zu einer Lungenüberflutung. Eine anhaltend erhöhte Lungenüberflutung kann eine Erkrankung des Herzens und der Lungengefäße verursachen.
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Vorhofseptumdefekt ASD I:

Vorhofseptumdefekt ASD II:

Atrioventrikulärer Septaldefekt (AVSD)
Dies ist eine schwergradige Fehlbildung des Herzens. Die Herzbasis und die darin liegenden Herzklappen, die die Vorkammern mit den Hauptkammern verbinden, sind fehlgebildet. Es kommt zu offenen Verbindungen der Vorkammern und der Hauptkammern. Das Spektrum der Fehlbildung ist weit bis hin zum kompletten AV-Kanal.

Belastungs-EKG
Beim Belastungs-EKG, auch Ergometrie genannt, wird der Patient auf dem Fahrrad oder auf dem Laufband über mehrere Stufen zunehmend belastet; gleichzeitig wird ein EKG abgeleitet und der Blutdruck gemessen. Der Anstieg der Herzfrequenz spiegelt die Leistungsfähigkeit des Herzens wider; Störungen des Herzrhythmus oder andere Veränderungen des Stromkurvenverlaufs können entdeckt werden. Ein überschießender Anstieg des Blutdruckes bei Belastung wird ebenfalls erfasst.

Conduit
Ein Conduit ist eine künstliche Verbindung zwischen zwei Anteilen des Herzens oder der großen Gefäße um eine Engstelle oder vollständige Unterbrechung zu überbrücken.

Meist sind dies Verbindungen zwischen der rechten Herzkammer und der dazu gehörenden Lungenschlagader. Conduits können aus Kunststoff (z.B. Goretex ) oder nur aus natürlichem Spendergewebe (menschliches oder tierisches Gewebe) bestehen. Bei menschlichem Ersatzgewebe spricht man von Homograft (homo=der Mensch).. Die Conduits können mit oder ohne Klappen ausgestattet sein.

Ein Conduit hat eine begrenzte Lebensdauer, da es anders als körpereigenes Gewebe schneller altert und verkalkt. Seine Klappe kann sich dadurch vorzeitig verengen oder undicht werden. Das kann einen Austausch notwendig machen.

Patienten mit einem Conduit haben ein höheres Risiko einer Endokarditis, zum Einen weil die natürliche Häufigkeit einer Endokarditis zunimmt zum Anderen weil die Konsequenz für den betroffenen Patienten – wie zum Beispiel Austausch des Conduits – mit einem höheren Risiko behaftet ist. Deshalb wird ihn eine strenge Endokarditis-Prophylaxe empfohlen.

Echokardiographie
Bei der Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) werden die Form und Funktion des Herzens bildhaft sichtbar gemacht. Die Strukturen des sich bewegenden Herzens können so Aufschluss geben über angeborene oder erworbene Herzfehlbildungen und über eine Vielzahl von Herzerkrankungen. Die Ultraschalluntersuchung des Herzens tut nicht weh und schädigt nicht das Gewebe.

EKG (Elektrokardiogramm)
Beim EKG wird der elektrische Impuls im Herzmuskel von der Körperoberfläche abgeleitet. Mit Hilfe der Elektroden an Armen, Beinen und der Brustwand werden Stromkurven sichtbar gemacht, die die elektrischen Phänomene des Herzens widerspiegeln. Damit lassen sich Herzrhythmusstörungen und Störungen in der Durchblutung der Herzmuskulatur erkennen.

Endokarditis
Meist bakterielle Entzündung des inneren Anteils Herzens und der Herzklappen. Schwerwiegende Komplikation auch leichterer Herzfehler.

Endokarditis-Prophylaxe
Medikamenten-Empfehlungen zur vorbeugenden Behandlung einer Endokarditis.
Allgemeine Medikamenten-Empfehlungen

Fallot'sche Tetralogie
Bei der Fallotschen Tetralogie handelt es sich um einen komplexen und zu Blausucht führenden Herzfehler. Die Verengung im Ausfluss aus der rechten Herzkammer und die offene Verbindung zwischen den beiden Herzkammern (VSD) führen zu einer Verengung der Lungenschlagklappe, die den Ausflusstrakt der rechten Herzkammer mit der Lungenschlagader verbindet, und den dahinter liegenden Lungengefäßen. Es entwickelt sich außerdem eine Verdickung der Muskulatur der rechten Herzkammer aufgrund der erhöhten Pumparbeit. Die Körperschlagader ist leichtgradig fehlgestellt und „reitet“ über dem VSD. Die Enge an der Lungenschlagader und der Blutfluss von der rechten in die linke Herzkammer führen sowohl zu einer Verminderung des Lungenblutflusses und mithin verminderten Anreicherung mit Sauerstoff als auch einem vermehrten Blutfluss sauerstoffarmen Blutes direkt in die Körperschlagader (Rechts-Links-Shunt).
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Fontan-Operation
Die Fontan Operation ist eine palliative Operation, d.h. eine anatomische Korrektur des Herzens und der herznahen Gefäße findet nicht statt. Dabei wird eine Verbindung zwischen rechter Vorkammer oder den Hohlvenen mit der Lungenschlagader geschaffen unter Umgehung einer Herzkammer. Ursprünglich wurde dies zur Kreislauftrennung bei der Trikuspidalklappenatresie durchgeführt. Diese Operationstechnik bzw. Idee wird heutzutage aber auch bei verschiedenen Herzfehlern angewendet, bei denen keine zwei funktionstüchtigen Herzkammern zur Verfügung stehen.
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Herzmuskel-Erkrankung
Unter Herzmuskel-Erkrankungen (Kardiomyopathien) werden alle Herzerkrankungen zusammengefasst, die nicht auf Durchblutungsstörungen der Herzkranzgefäße zurückzuführen sind. Ihre Ursachen sind teilweise noch ungeklärt, obwohl sie gelegentlich als Folge anderer Erkrankungen auftreten. Es werden folgende Formen von Herzmuskelerkrankungen unterschieden: Entzündung des Herzmuskels, chronische Herzmuskelerkrankungen, die entweder mit einer Verdickung der Muskulatur (hypertrophische Kardiomyopathie), einer Erweiterung der linken Herzkammer (dilatative Kardiomyopathie) oder einer Störung in der Füllungsphase der Herzkammer einhergehen (restriktive Kardiomyopathie).
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Hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS)

Mitralklappeninsuffizienz (MI oder MR)
Die Mitralklappe schließt nicht dicht ab. Dadurch fließt Blut aus der linken Herzkammer zurück in die linke Vorkammer. Abhängig von der Menge des zurückfließenden Blutes kann dies zu einer erheblichen Belastung des Herzens führen. Das Risiko einer Endokarditis ist erhöht.

Mitralklappenprolaps (MKP)

PDA (Persistierender Ductus arteriosus)
Der Ductus arteriosus stellt während der Schwangerschaft eine normale und notwendige Verbindung zwischen Lungen- und Krperschlagader des ungeborenen Kindes dar. Da das Kind im Mutterleib noch nicht atmet und die Durchblutung seiner Lungen gedrosselt ist, wird der Blutfluss vorbei geleitet und gelangt wieder in den Krper zurck. Innerhalb der ersten Lebenstage nach der Geburt verschliet sich diese Gefverbindung von alleine. Geschieht dies nicht von zwei Wochen nach der Geburt, so sprechen wir von einem persistierenden Ductus arteriosus. Kinder mit einem kleinen PDA haben keinerlei Symptome. Bei einem greren PDA kann das Herz bermig belastet sein.

PFO (Persistierendes Foramen ovale)
Das PFO ist eine Lücke in der Vorhoftrennwand. Genau genommen berühren sich die beiden Anteile der Trennwand nicht vollständig (Adaptationsfefekt des Septum primum an das Septum secundum), so dass ein Blutfluss von der linken in die rechte Vorkammer des Herzens möglich ist. Meist verschließt sich diese Lücke nach Geburt. Bei ca. jedem fünften gesunden Menschen ist aber noch eine kleine Lücke nachweisbar. Ein PFO kann so groß sein, dass der Blutfluss darüber das Herz und die Lungengefäße belastet. Dann muss es verschlossen werden. Ich verwende häufiger den Ausdruck „fossa ovalis“-Defekt, denn es ist nicht immer einfach, einen Vorhofseptumdefekt (Gewebedefekt des Septum primum) von einem persistierenden foramen ovale (PFO- Adaptationdefekt des Septum primum an das Septum secundum) zu unterscheiden. Wichtiger als die genaue Wortbezeichnung ist Bedeutung für den Blutfluss. Siehe auch ASD und FOD.

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum PA – IVS
Dieser Herzfehler mit Blausucht besitzt keine Verbindung zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader. Die rechte Herzkammer ist meist klein und das Blut strömt über einen Defekt der Vorhofscheidewand nach links.
Zum Überleben wird ein Shunt benötigt. Eventuell kann vorher mittels Herzkatheter die geschlossene Klappe der Lungenschlagader geöffnet werden.
Später sind betroffene Patienten meist Kandidaten für eine Glenn- oder Fontan-Operation, da die kleine rechte Kammer zu wenig oder keine Pumpfunktion hat.

Pulmonalatresie mit VSD
Diese Fehlbildung ist die extreme Ausprägung einer Fallot’schen Tetralogie

Pulmonalklappeninsuffizienz (PI oder PR)

Pulmonalklappenstenose (PS)
Unter einer Pulmonalklappenstenose verstehen wir eine Verengung der Pulmonalklappe. Ihre Taschen sind häufig verdickt und öffnen sich nicht vollständig. Die rechte Herzkammer arbeitet daher gegen einen erhöhten Widerstand, seine Muskulatur wird dicker (hypertrophiert). Wie bei der Aortenklappenstenose bestimmt das Ausmaß der Enge den Schweregrad der Erkrankung. Eine geringgradige Enge der Pulmonalklappe führt nicht zu Symptomen, es fällt nur ein Herzgeräusch auf. Höhergradige Engen können zusätzlich zu einer Blausucht wegen der eingeschränkten Lungendurchblutung führen.

TGA (Transposition der Großen Arterien)
Bei der Transposition der großen Arterien entspringen die beiden großen herznahen Schlagadern aus den verkehrten Herzkammern, und sie verlaufen auch verkehrt zueinander. Die Körperschlagader entspringt von der rechten Herzkammer, die Lungenschlagader von der linken Herzkammer. Ohne eine Verbindung der Lungen- und Körperkreisläufe wird das betroffene Kind lebensbedrohlich krank, da kein sauerstoffreiches Blut mehr in den Körperkreislauf gelangt. Das Blut, das einmal durch den Körper geflossen ist, mündet in die rechte Vorkammer und wird - ohne Sauerstoffzufuhr - wieder in den Körperkreislauf gepumpt. Ein operativer Eingriff ist notwendig, um diesen angeborenen Herzfehler zu korrigieren.

Trikuspidalatresie
Bei der Trikuspidalatresie ist die Verbindung zwischen rechter Vorkammer und Hauptkammer nicht angelegt (atretisch). Der Blutfluss über die Pulmonalklappe ist nur möglich über einen Ventrikelseptumdefekt. Je kleiner er ist und je weniger Blut in die rechte Herzkammer fließt desto kleiner werden der rechte Vertrikel und desto enger wird die Pulmonalklappe sein. Dies ist ein schwergradiger Herzfehler, der zu Blausucht (Zyanose) führt und in der Regel operativ behandelt werden muss.

Truncus arteriosus
Über einem VSD entspringt ein gemeinsamer kurzer Gefäßstamm, aus dem Aorta und Pulmonalarterie abgehen. Die Patienten haben frühzeitig Herzversagen durch zu hohe Lungendurchblutung und Lungenhochdruck.
Die Korrekturoperation besteht in Trennung des Gefäßstammes, Implantation eines Conduits zwischen rechter Kammer und Lungenschlagader und Verschluss des Ventrikelseptumdefekts.

Unterbrochener Aortenbogen (UAB)
Der Aortenbogen ist völlig unterbrochen, und der Duktus arteriosus versorgt die untere Körperhälfte mit Blut. Begleitende Fehlbildungen sind häufig.
Ähnlich wie bei der schweren Aortenisthmusstenose entstehen klinische Beschwerden im frühen Neugeborenenalter. Als Behandlung kommt frühe Operation in Frage mit Rekonstruktion des Aortenbogens, evtl. mit gleichzeitigem VSD–Verschluss.

Zyanose
Blausucht. Bläulich-dunkle Hautfärbung aufgrund eines Sauerstoffmangels im Blut des Körperkreislaufs.

Links zu weiteren Informationen:

Herztransplantation oder ein künstliches Herz